Białko S, aktywność

Oznaczenie białka S dotyczy diagnostyki zaburzeń krzepnięcia (nadkrzepliwości) i przyczyn zakrzepicy żył głębokich (DVT) i choroby zakrzepowo-zatorowej żył. Białko S (BS) jest glikoproteiną o ciężarze 79 kD, kodowaną przez geny w chromosomie 3. Jest syntetyzowane głównie w wątrobie przy udziale witaminy K, a także przez płytki krwi, komórki śródbłonka i megakariocyty. Aktywność kofaktorowa BS nie jest warunkowana wcześniejszą aktywacją. Tworząc na powierzchni komórek kompleks z białkiem C w stosunku 1:1, BS zwiększa powinowactwo aktywnego białka C do powierzchni fosfolipidów. BS hamuje aktywację czynnika X w wewnątrzpochodnym układzie krzepnięcia poprzez swoiste wiązanie z czynnikiem VIII.  60% BS w osoczu związane jest z białkiem wiążącym składnik komplementu C4b (C4b-binding protein; C4bBP), pozostałe 40% stanowi wolną frakcję stanowiącą kofaktor aktywnego białka C. Całkowite białko S i C4bBP należą do białek ostrej fazy. Wzrostowi ich stężenia w osoczu, towarzyszy spadek stężenie wolnego białka S, ograniczający wydolność antykoagulacyjną układu białko C-S. BS ulega unieczynnieniu pod wpływem trombiny, zmieniającej jego aktywność kofaktorową poprzez modyfikację struktury cząsteczki. Deficyty BS mają podłoże dziedziczne lub nabyte. Wyróżniono 3 typy niedoborów, wszystkie wiążące się z aktywnością. W zależności od typu, niedobory BS charakteryzują się obniżoną lub prawidłową ilością formy wolnej i białka całkowitego. Porównaj badanie 238.