Zespół Hakima – na czym polega ta choroba?

Zespół Hakima, znany również jako normotensyjne wodogłowie, to podstępna i często niedostrzegana choroba neurologiczna, która dotyka głównie osoby starsze. Objawia się zaburzeniami chodu, problemami z pamięcią oraz nietrzymaniem moczu – symptomami, które łatwo pomylić z naturalnym procesem starzenia lub schorzeniami neurodegeneracyjnymi. Dowiedz się, czym dokładnie jest to schorzenie, jak je rozpoznać i jakie są jego przyczyny. 

Czym jest zespół Hakima?

Zespół Hakima, znany także jako normotensyjne wodogłowie (ang. Normal Pressure Hydrocephalus, NPH), to schorzenie neurologiczne, które polega na nadmiernym gromadzeniu się płynu mózgowo-rdzeniowego w komorach mózgu. Prowadzi to do ich powiększenia i ucisku na okoliczne struktury nerwowe, mimo że ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego może pozostawać w granicach normy.

Przyczyny zespołu Hakima

Wyróżnia się dwie główne formy tego schorzenia: idiopatyczną i wtórną. Przyczyny idiopatycznego zespołu Hakima nie są do końca poznane. Uważa się, że mogą być związane z procesami starzenia się organizmu, które wpływają na zaburzenia krążenia i wchłaniania płynu mózgowo-rdzeniowego. W tej postaci choroby nie występuje żadna wyraźna przyczyna zewnętrzna ani przebyta choroba neurologiczna, która wyjaśniałaby wystąpienie objawów choroby.

📌 Sprawdź też: SANCO – test prenatalny NIPT.

Wtórny zespół Hakima z kolei rozwija się w wyniku uszkodzenia struktur mózgu lub opon mózgowo-rdzeniowych. Może być spowodowany przez krwawienie podpajęczynówkowe, które zakłóca prawidłowy przepływ i wchłanianie płynu mózgowo-rdzeniowego. Kolejną możliwą przyczyną zespołu Hakima są urazy głowy, które prowadzą do bliznowacenia przestrzeni podpajęczynówkowej. Zdarza się, że do powstania tej choroby prowadzi zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, które uszkadza układ krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego. Zespół Hakima może rozwinąć się także jako konsekwencja operacji neurochirurgicznych, mogących wpłynąć na przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego, czy guzów mózgu, które są w stanie mechanicznie blokować odpływ płynu.

Objawy zespołu Hakima

Objawy zespołu Hakima tworzą charakterystyczną triadę kliniczną, czyli trzy główne symptomy, które często występują razem. Zaburzenia chodu są najpowszechniejszym i zwykle pierwszym objawem zespołu Hakima. Pacjenci poruszają się wolno, ich krok jest krótki, niepewny, a stopy wydają się „przyklejone” do podłoża. Taki chód bywa określany jako „magnetyczny”. Chorzy miewają problemy z rozpoczęciem chodu (zainicjowaniem kroku) oraz z zawracaniem. Mogą również występować u nich trudności w utrzymaniu równowagi, co zwiększa ryzyko upadków.

Nietrzymanie moczu pojawia się najczęściej na późniejszym etapie choroby. Początkowo pacjenci mogą odczuwać nagłe, silne parcie na pęcherz (parcia naglące), a z czasem dochodzi do mimowolnego oddawania moczu, co znacznie obniża komfort życia.

Otępienie (demencja) to trzeci symptom. Objawia się spowolnieniem procesów myślowych, problemami z koncentracją, zaburzeniami pamięci oraz utratą inicjatywy i motywacji. Pacjenci mogą wydawać się apatyczni, obojętni emocjonalnie i mieć trudności w codziennych czynnościach poznawczych.

Objawy zespołu Hakima bywają mylone z innymi chorobami neurologicznymi, takimi jak choroba Alzheimera czy Parkinsona. Jednak w przypadku zespołu Hakima symptomy mogą być odwracalne, zwłaszcza jeśli zostanie wdrożone odpowiednie leczenie – np. wszczepienie zastawki odprowadzającej płyn mózgowo-rdzeniowy.

Diagnozowanie zespołu Hakima

Pierwszym krokiem w diagnostyce zespołu Hakima jest zebranie wywiadu lekarskiego i ocena objawów, zwłaszcza jeśli pacjent zgłasza trudności z chodzeniem, problemy z pamięcią oraz nietrzymanie moczu. Te trzy symptomy są konieczne do postawienia wstępnego rozpoznania.

Lekarz przeprowadza badanie neurologiczne. Obserwuje sposób poruszania się pacjenta – najczęściej widoczny jest szerokopodstawny, powolny chód z małym krokiem.

Przeprowadza się podstawowe testy neuropsychologiczne, np. MMSE (ang. Mini-Mental State Examination) lub MoCA (ang. Montreal Cognitive Assessment), oraz dokonuje oceny funkcji zwieraczy. Podczas wizyty neurologicznej mogą również zostać wykonane badania dodatkowe, takie jak: 

• ocena napięcia mięśniowego i odruchów – często bez większych odchyleń;
• sprawdzenie czucia, siły mięśniowej i koordynacji – zwykle nie wykazują istotnych zmian, co odróżnia zespół Hakima od innych chorób, np. Parkinsona.

Następnie przeprowadza się badania neuroobrazowe, takie jak tomografia komputerowa (TK) lub rezonans magnetyczny (RM, MRI ang. magnetic resonance imaging) mózgu. Zazwyczaj widoczne jest w nich poszerzenie komór mózgowych, przy jednoczesnym braku zaniku kory mózgowej, co pozwala odróżnić zespół Hakima od innych chorób neurodegeneracyjnych.

Bardzo ważnym elementem diagnostyki jest test upuszczania płynu mózgowo-rdzeniowego, zwany też testem punkcji lędźwiowej (test TAP). Polega on na jednorazowym usunięciu określonej ilości płynu z przestrzeni podpajęczynówkowej. Jeśli po tym zabiegu u pacjenta zauważy się poprawę w chodzie lub funkcjach poznawczych, stanowi to silne potwierdzenie rozpoznania zespołu Hakima.

W niektórych przypadkach stosuje się również monitorowanie ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego lub bardziej zaawansowane testy, takie jak próba infuzyjna, która ocenia dynamikę przepływu płynu w obrębie układu komorowego. Prawidłowa diagnoza zespołu Hakima jest istotna, ponieważ schorzenie to można skutecznie leczyć, a wdrożone odpowiednio wcześnie leczenie może znacząco poprawić jakość życia pacjenta.

Opracowanie: dr n. o zdr. Olga Dąbska

Konsultacja merytoryczna: lek. Agnieszka Żędzian